《Castleman病（铃铛病）关爱行动指南》在京发布

发布时间： 2024-07-24 13:53:33   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 曹洋

7月23日是国际Castleman病日。为进一步提升社会对Castleman病的认知和提升Castleman病患者医疗质量，中华医学会罕见病分会、中华医学会血液学分会罕见病学组、中国Castleman病协作组（CCDN）和卡斯特曼之家联合在京正式发布《Castleman病（铃铛病）关爱行动指南》。

《Castleman病（铃铛病）关爱行动指南》（2024）在京发布

这是继去年发布《Castleman病（铃铛病）患者关爱倡议书》的进一步行动。结合《2024年Castleman病患者生存现状调研》结果，将“知、诊、治、爱”四个维度的倡议落实到具体行动，对Castleman病的科普宣传、就诊、诊断、治疗、患者关爱方面提供具体建议。

中华医学会罕见病分会主任委员张抒扬教授表示，“非常期待《Castleman病（铃铛病）关爱行动指南》能更有效地汇聚社会各界力量，显著缩短患者确诊周期，提高疾病治疗效率和效果，并真正落实到大众、患者、临床医生，帮助患者回归幸福生活。”

爱心企业百济神州副总裁、血液肿瘤事业部负责人朱晶岩表示，“百济神州期待与行业内各方力量紧密合作，坚信通过医生、患者组织以及社会各界的携手努力，能为Castleman病在内的罕见病患者点亮希望之光。”

“知、诊、治、爱”优化诊疗全流程

据介绍，Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病之一，也称为血管滤泡性淋巴结增生症或巨大淋巴结病，临床较为少见，全球范围发病率仅约2/10万人。作为血液领域的罕见疾病，Castleman病的临床表现极易与其它疾病混淆，同时受就医条件影响，存在较高误诊和漏诊风险。

调研表明，55%的Castleman病患者从发病到确诊去过三家及以上的医院；61%的Castleman病患者从发病到确诊共做过2次及以上次病理检查；49%的Castleman病患者在确诊前，被诊断为其他疾病。中华医学会罕见病分会秘书长田庄教授在分享中提到，加强“铃铛病”诊断能力需要血液科及Castleman病专病门诊等临床科室和病理科医生的高度协同配合，才能缩短确诊时间，促进早期治疗。

从建立多层次诊疗体系、促进规范治疗角度出发，调研通过对比接受TCP、BCD等化疗方案治疗和接受司妥昔单抗治疗方案治疗的患者病情，反映了司妥昔单抗治疗方案的疗效和安全性，为临床实践提供指导。中国Castleman病协作组（CCDN）组长李剑教授表示：“要让更多的临床医生参考NCCN、以及中国自己的Castleman病相关指南，为Castleman病患者选择不良反应少或可耐受、疗效确切、用药次数少、可医保支付、依从性好的治疗方案，给予患者长期持续治疗，改善生存。”（郭江）