柳人医多学科诊疗让身患罕见马德龙综合征男子康复

发布时间： 2023-11-23 11:00:22   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 曹洋

饮酒是许多人日常生活中的一种生活习惯，但事实上，长时间饮酒对于身体健康并不利。

57岁的韦先生（化名）有30年饮酒史，每天都会小酌几杯，时间久了酒量越来越大，十多年前，他发现脖子及周围显得粗壮，以为是长胖了。不曾想，此后脖子越来越粗，不仅影响形象，并且呼吸不太顺畅，经常会受到旁人异样的目光，严重影响日常生活。日前，韦先生在家人的陪同下来到了柳州市人民医院就诊。

脖子一天天变大到底是患了什么病？接诊医生查体发现患者颈部前方、两侧、后方均可见巨大肿物，需要做恶性肿瘤等鉴别诊断，且考虑到手术治疗难度高，术后出血、皮瓣坏死可能性较大，医院立即组织耳鼻咽喉科、乳腺甲状腺外科、综合外科、急诊医学科、肿瘤科、麻醉科、放射科开展多学科诊疗（MDT），共同制定适合患者的诊疗方案。

经磁共振成像（MRI）检查发现颈肩部及颌面部双侧对称性脂肪沉积，专家们考虑韦先生患上了一种非常罕见的病——“马德龙综合征”，而之所以患上“马德龙综合征”，与患者长期饮酒有很大关系。

马德龙综合征又称多发性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜间隙及深筋膜间隙的疾病。临床上表现为多发、较大、无痛性、无包膜的脂肪瘤，多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位，患者常因颈部颈部畸形，活动受限、压迫气道致呼吸困难而就诊。

根据患者情况，最终决定由耳鼻咽喉科专家为患者进行手术，术前专家们充分讨论，严密制定手术方案，尽可能减少术后出现皮瓣缺血、坏死情况，必要时需考虑分期手术。

颈部血管多、神经多，气道也在其中。要对着它舞刀子，没点功力还真不行，稍有不慎就会造成大血管及神经损伤，引起大出血。另外，病变的脂肪组织遍布组织器官之间，没有明确边界也增加了手术难度。

经过前期充分的准备，手术如期进行。术中探查见颌下、颏下、颈前、颈后等多处皮下弥漫性脂肪增生，上至腮腺、颌下、颏下，下至锁骨、上纵膈，同时累及颈部颈内动静脉大血管、副神经、颈丛神经、臂丛神经、甲状腺等重要组织气管，部分脂肪镶嵌在正常肌肉间隙当中。手术医生凭借灵巧的双手，娴熟的技艺，把脂肪瘤逐步摘除。切出来的颈部脂肪组织足足有一升之多。患者对手术效果十分满意，目前已康复出院，将定期到门诊进行复查。

据介绍，柳州市人民医院MDT门诊的“一站式”服务模式，有效实现了医疗资源的优化配置，保障医疗质量和医疗安全，同时免去了患者辗转各专科门诊的奔波，减轻就医经济负担。如今，MDT门诊已覆盖所有临床专科及检验、检查科室，开展病例逐年增加，受到群众的广泛好评。下一步，柳州市人民医院还将进一步加强门诊MDT内涵质量及回访工作，延伸服务范围，持续提升患者就医体验。（柳州市人民医院供稿）