抽丝剥茧寻线索 觅影追踪终擒“凶”
——柳人医多学科联合成功救治罕见Castleman病患者

发布时间： 2023-09-25 14:59:03   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 曹洋

近日，59岁的亚先生（化名）将一面写有“医德高尚亲和仁爱，医术高超严谨精湛”的锦旗送给了柳州市人民医院血液内科医护人员，他激动地握着医生的手，不停说着“谢谢”，感激之情溢于言表。

据介绍，亚先生的健康问题始于初夏。今年6月，亚先生开始无端出现反复发热（体温38度至39度），尽管多次服用布洛芬等药治疗，症状仍反复出现，这给亚先生带来了极大的痛苦。在被疾病困扰了十余天之后，亚先生的病情开始加重，他的面部和双侧下肢开始出现水肿，食欲变差，活动能力也明显下降，只能长时间的卧床休息。虽然亚先生在家属的陪同下辗转多家医院求医，但始终找不到“致病元凶”。抱着一线希望，近日，亚先生来到了柳州市人民医院血液内科就诊。

接诊医生了解到患者情况后，便为其抽血化验，发现亚先生的C反应蛋白、降钙素原、血沉等炎症指标均升高，胸部CT扫描发现两侧肺部有炎症。一般来说首先考虑是肺部感染引起的发热，但患者在外院抗感染治疗效果差，检查也没有发现导致发热的病原体，从起病到现在，亚先生血红蛋白和血小板均低于正常水平，且有胸腔积液、心包腔积液，仅仅是肺部感染无法充分解释以上的症状……

面对棘手的难题，医院立刻组织血液内科、放射科、呼吸与危重症医学科、心血管内科等部门专家开展多学科会诊，专家们将所有线索整合在一起，结合亚先生的病史和现有的检查结果，抽丝剥茧，考虑“致病元凶”可能为血液病（淋巴浆细胞疾病）或结缔组织病（系统性红斑狼疮）。

根据这一推测，医务人员仔细检查发现亚先生右颈部有1粒如花生仁大小的淋巴结，通过活检，关键性证据浮出水面——淋巴滤泡增生！滤泡间区血管增生明显，部分深入滤泡内形成“雪茄烟”样结构；部分血管壁有玻璃样变性，且滤泡间可见显著的浆细胞浸润。这一发现极大地佐证了大家的想法，同时也指明了下一步追查的方向。

循着这一蛛丝马迹，血液内科连同病理科采用免疫组化、原位杂交等技术，多方面查证，终于擒获了“致病元凶”——原来是一种叫做Castleman病的罕见病。

据悉，Castleman病是一种淋巴结病，临床上的表现多种多样，可表现为淋巴结肿大，亦可有肝脏、脾脏肿大、血小板减少、发热、胸腔积液等表现，这些症状/特征没有特异性，临床诊断困难，若不能及时得到诊断和治疗，一旦病情进展，很有可能会危及到患者的生命。为了增进广大医务人员对这类疾病的了解和认识，Castleman病于2018年入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。在西方国家，每年大约有6500-7700例患者被诊断为Castleman病，而在国内，由于较为罕见，尚未有准确的患病人数统计。

血液内科团队的医务人员为此查阅了国内、外医学文献，结合亚先生的病情，制定了个体化的治疗方案，在个体化的治疗方案实施之后，亚先生病情迅速好转，发热消退，胸腔、心包腔积液消失，贫血纠正、血小板计数恢复正常，生活恢复自理，住院3周后顺利出院，现在已经恢复到正常的生活状态。

该例罕见Castleman病的成功诊治，体现了柳州市人民医院多学科体系对罕见病、疑难疾病的诊治水平。医院将一如既往追踪国内外医疗前沿技术，不断精进医术，用心守护患者生命健康，让其恢复健康，重享美好生活！（柳州市人民医院供稿）