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河北省儿童医院首次通过介入手术治疗布-加综合征

发布时间: 2021-08-31 11:27:11   |  来源: 中国网健康   |  责任编辑: 张丰

 

历时6个月,河北省儿童医院血管瘤科(介入科)通过多学科协作诊疗,首次通过介入手术成功治疗一例布-加综合征(肝静脉阻塞型)患儿,随访半年恢复良好。

今年年初,10岁的多多(化名)出现间断性腹痛、腹胀2周后来河北省儿童医院就诊,腹部超声提示腹腔内有大量积液。入院后进行心脏超声、肝胆超声、胸腹部CT等检查,结合病史诊断为布-加综合征(肝静脉阻塞型)。多多肝静脉开口处堵塞,大量血液瘀滞在肝脏,肝脏持续性肿大,肠道水肿,大量腹水,肝功能持续恶化,病情日渐加重。

诊断虽已明确,但在治疗上却迟迟定不了方案,就患儿病情而言,内科药物治疗效果欠佳,而在此之前河北省儿童医院尚未有手术治疗该病的先例。经院内多学科会诊,血管瘤科(介入科)主治医师高杨提出通过介入手术进行治疗,同时邀请省内相关领域专家进行会诊。经过与患者家属反复沟通,向家长详细交代行介入手术的必要性及手术风险等,家长同意配合治疗。

经过积极的术前准备,患儿在全麻下行肝静脉开通+球囊扩张成形术,手术历经三个小时,几经努力,患儿肝静脉终于开通,手术取得初步胜利,但是开通通路只是万里长征的第一步,保证人工通路不闭塞才是手术最终成功的关键。

介入手术前

介入手术后半年

于是多多开启了长达6个月的漫漫抗凝路,术后六个月的时间里,多多共复查14次凝血四项,4次肝脏超声,2次腹部强化CT,主治医师高杨始终同多多家长保持联系,调整抗凝策略,抗凝药用药量增多会造成出血风险,用量少则有可能导致人工通路再闭塞。日前,多多的复查结果令人满意,恢复良好。

对多多的顺利治疗,离不开消化科、重症医学一科、麻醉科(手术室)、CT磁共振科、超声诊断科的通力协作,从诊断、术前准备、手术治疗、术后康复等各个阶段充分展现了河北省儿童医院治疗复杂疾病的综合实力,也标志着河北省儿童医院对此类疾病的治疗水平再上一个新台阶。

河北省儿童医院血管瘤科(介入科)主治医师高杨表示,“布-加综合征”是肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,暴发性者可迅速出现黄疸进行性加重,肝性脑病,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、肝功能衰竭。布-加综合征通过介入手术治疗,创伤小,效果好。球囊扩张效果差者可行肝静脉或下腔静脉支架置入治疗。(王悦 彭晓燕)

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