沉默的肝脏杀手
——原发性胆汁性胆管炎

发布时间： 2021-05-19 14:10:20   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 张丰

张女士肝功能异常已经7个多月了，她乏力、食量减少，辗转多家医院都无法获得明确的诊断，治疗后也未见好转。

近期张女士到柳州市人民医院感染性疾病科一病区就诊，入院后完善肝穿、自免肝等相关检查，科主任袁淑芳主任医师经详细查看患者及其病历资料，最终明确诊断为自身免疫性肝病中的类型——原发性胆汁性胆管炎(PBC)。经过精心、规范的治疗，最终好转出院。

原发性胆汁性胆管炎是什么？

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性进行性胆汁淤积的自身免疫性疾病，与自身免疫系统紊乱有关，机体对自身抗原的耐受性被打破，肝脏小胆管受到自身免疫系统的攻击（自家人打自家人），肝内外胆管被破坏，胆汁不能正常排泄，逐渐引起肝脏炎症及坏死，最终可造成肝硬化。该病的发病具有一定的年龄和性别倾向，女性多见，是普通人群的3倍。同时还有遗传易感性，家族中有此疾病的患病率远远高于无家族史的人群，也可与其他免疫性疾病同时发病，若家族中有人罹患类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等自身免疫性疾病的民众，PBC的患病率也要远高于无自身免疫性疾病人群。

原发性胆汁性胆管炎起病隐匿，病情进展快慢不一，有的可以几十年没症状，有的则在很短时间迅速进展为失代偿肝硬化、肝衰竭，甚至需要肝移植。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状？

原发性胆汁性胆管炎的主要症状包括疲劳、乏力、食量减少、皮肤瘙痒、骨质疏松、高胆固醇血症和皮肤的黄色瘤等，常合并其他自身免疫性疾病，患者早期常常只是觉得乏力和皮肤瘙痒，由于没有特异性表现很多患者辗转皮肤科、内科就诊，往往没有得到及时的确诊，过去75%的患者确诊时已经肝硬化，届时患者出现了明显的肝功能损害，如身目黄染和消化道症状，甚至一小部分患者在体检时发现肝硬化，追溯病源才发现是PBC，这是由于PBC发病隐匿，早期并无明显的临床表现，但长期肝内胆汁淤积造成了疾病进展成肝硬化，而失去了治疗的最佳时机，可谓是肝脏的隐形杀手！大部分患者都像张女士这样早期症状不明显，常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭，因此被称为威胁生命的“沉默的肝脏杀手”。

原发性胆汁性胆管炎怎么治疗？

由于PBC的发病是人体自身防御体系——免疫系统紊乱引起的，所以该病目前没有办法根治，但可以通过药物治疗控制病情。总体来说，PBC的治疗目前仍显手段单一，总体疗效不尽人意。对于这个疾病要重视，定期复查，避免肝硬化、肝衰竭等并发症的出现，而导致治疗不及时、治疗困难。

注意事项

1、建议患者3-6个月查肝功能、血脂、AFP、甲状腺功能、骨密度，自身抗体全套以及腹部B超或肝脏磁共振，肝硬化患者每年还需行胃镜检查。

2、治疗期间不可自行对药物进行随意加减，需在肝病专科医师的指导下根据病情变化进行调整。患者不可自行使用保健品或中草药。

3、饮食上应该以清淡饮食为主，少吃油腻的食物（如煎炸食品、胆固醇含量高的没鳞的鱼、动物内脏等）；在日常饮食要增加补钙的食物，如奶制品，坚果（肝硬化患者必须打成粉后食用），注意饮食营养均衡，荤素搭配，每天保证优质蛋白、新鲜蔬果的摄入以保证肝脏修复的需要。

4、在疾病活动期以休息为主，切勿熬夜、劳累，待病情稳定后适当运动，保持良好心态。普通民众和非专科医生对原发性胆汁性胆管炎接触和了解较少，常觉得少见和神秘，甚至一旦被确诊还会有一定的恐惧心理，其实该病是比较常见的慢性肝病之一，如能早期诊断，规范治疗，定期随访，绝大部分患者均能达到一个比较好的病情改善和远期预后。（李夏榕）