库欣综合征鉴别新手段

发布时间： 2018-07-31 11:05:01   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 张丰

库欣综合征，简称CS(Cushing’s Syndrome)。1921年，由美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。CS属于疑难、罕见病，可以分为非ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性和ACTH依赖性两大类，后者又分为库欣病和异位ACTH综合征。

本病主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

如果接诊医生不够细心，库欣综合征患者会漏诊或者被误诊为为肥胖症、高血压、糖尿病等。据河北省人民医院内分泌科陈树春主任介绍，通过化验检查及内分泌动态试验，即便是确诊为CS，ACTH依赖型和非ACTH依赖型两者临床表现类似，如果影像检查无法准确定位，常规检查将难以区分，特别是ACTH依赖性CS，其定位诊断和鉴别诊断的难度极大。如果诊断不明确，将会导致错误治疗，后果严重以往对库欣综合征的诊断，多采用大剂量地塞米松抑制试验、垂体核磁共振、肾上腺及胸部CT等检查，其准确率仅为50%～70%。

岩下窦静脉取血计算岩下窦静脉血ACTH与外周ACTH的比值，从而进行定位诊断，为鉴别Cushing病与异位ACTH综合征的金标准，明显提高两种疾病的诊断率。自1977年Corrigan开展第一例岩下窦取血，至今已超过30年。目前，国内北京协和医院、上海瑞金医院、上海华山医院、解放军总医院(301医院)等国内知名的医院已经开展此技术。

河北省人民医院内分泌科在导管室、核医学科等多学科共同努力下，于2017年正式开展此项技术(目前省内尚无其他医院开展)，至今已经顺利完成多例。其中患者刘某10余年糖尿病、高血压、低血钾、肥胖、反复下肢外伤破溃不愈，曾于多地就诊均未明确诊断。在河北省人民医院内分泌科通过内分泌动态试验，诊断为ACTH依赖性库欣综合征，但垂体核磁未能发现肿瘤，在与导管室、核医学科协作进行岩下窦取血，定位于垂体，由神经外科潘宝根主任在神经内镜下微创手术切除部分垂体组织后，患者血糖、血压、血钾均恢复正常，体重明显减轻，目前健康生活、工作。

此项技术的开展，为库欣综合症的正确诊断及定位提供了有力武器，大大提高了该院内分泌科库欣综合征诊治水平，并带来一定的社会效益。