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库欣综合征鉴别新手段

发布时间: 2018-07-31 11:05:01   |  来源: 中国网健康   |  责任编辑: 张丰

 

库欣综合征,简称CS(Cushing’s Syndrome)。1921年,由美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。CS属于疑难、罕见病,可以分为非ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性和ACTH依赖性两大类,后者又分为库欣病和异位ACTH综合征。

本病主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

如果接诊医生不够细心,库欣综合征患者会漏诊或者被误诊为为肥胖症、高血压、糖尿病等。据河北省人民医院内分泌科陈树春主任介绍,通过化验检查及内分泌动态试验,即便是确诊为CS,ACTH依赖型和非ACTH依赖型两者临床表现类似,如果影像检查无法准确定位,常规检查将难以区分,特别是ACTH依赖性CS,其定位诊断和鉴别诊断的难度极大。如果诊断不明确,将会导致错误治疗,后果严重以往对库欣综合征的诊断,多采用大剂量地塞米松抑制试验、垂体核磁共振、肾上腺及胸部CT等检查,其准确率仅为50%~70%。

岩下窦静脉取血计算岩下窦静脉血ACTH与外周ACTH的比值,从而进行定位诊断,为鉴别Cushing病与异位ACTH综合征的金标准,明显提高两种疾病的诊断率。自1977年Corrigan开展第一例岩下窦取血,至今已超过30年。目前,国内北京协和医院、上海瑞金医院、上海华山医院、解放军总医院(301医院)等国内知名的医院已经开展此技术。

河北省人民医院内分泌科在导管室、核医学科等多学科共同努力下,于2017年正式开展此项技术(目前省内尚无其他医院开展),至今已经顺利完成多例。其中患者刘某10余年糖尿病、高血压、低血钾、肥胖、反复下肢外伤破溃不愈,曾于多地就诊均未明确诊断。在河北省人民医院内分泌科通过内分泌动态试验,诊断为ACTH依赖性库欣综合征,但垂体核磁未能发现肿瘤,在与导管室、核医学科协作进行岩下窦取血,定位于垂体,由神经外科潘宝根主任在神经内镜下微创手术切除部分垂体组织后,患者血糖、血压、血钾均恢复正常,体重明显减轻,目前健康生活、工作。

此项技术的开展,为库欣综合症的正确诊断及定位提供了有力武器,大大提高了该院内分泌科库欣综合征诊治水平,并带来一定的社会效益。

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