骨二科 开展Apert综合征的手术治疗

发布时间： 2017-05-22 15:11:59   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 许晴晴

　　

　　中国网健康讯 近日，河北省儿童医院骨二科接诊1名Apert综合征患儿，家属多方就诊建议维持现状甚至成年后截肢佩戴假肢等治疗方案。家属未曾放弃、怀着一丝希望就诊于河北省儿童医院。现患儿一期手术成功，正在入院治疗中。

　　7个月的小涵右手五指完全性并指，即勺状手(像一个“肉团”)，手指功能仅有部分屈伸动作、无外展、对掌、内收等人类区别于其他哺乳动物的特有动作。右手第二、第四掌骨先天缺如。小涵从未用过右手抓持、拿捏玩具。针对小涵的病情，孟钊主任医师积极联系北京积水潭手外科主任田光磊教授会诊。田教授指出：手术的目的除分指，还要恢复右手各手指功能，改善患儿生活质量。单纯并指分指对此患儿风险是巨大的、要承担手指坏死的风险，使得本就不满意的手指功能彻底丧，如此就背离了手术的目的。一期手术难度大、需要高超的显微外科技术和耐心、一针一线都要达到精准的修复和重建要求。经过精心设计、提出保留拇指、中指及小指，一期手术分离、且不破坏手指两侧血供、保证手指血运，同时保留有功能的拇、中指及小指。尽大程度恢复手指功能。二期适功能锻炼情况行功能重建。

　　经过田教授及骨二科全体人员的精心治疗，历时3个小时患儿一期手术取得成功，分离了拇、中、小指，并尽可能的保留了手指功能。现在患儿仍在住院接受治疗，后期将在骨二科全体人员的指导下经过长期的功能锻炼来恢复手指功能。

　　Apert综合征又称尖头并指畸形，为散发的常染色体显性遗传病，为儿童较少见的先天畸形，特征是以尖头、短头、面中部发育不良及并指(趾)为特征的一组症候群。并指多为多发完全性并指，可同时合并有骨性融合、指骨及掌骨发育不良、手内在肌发育不良。Apert综合征虽然少见，但会严重影响患儿的生活质量，畸形及功能严重影响患儿的自尊心，使得患儿自卑、自闭，不愿与他人交往，影响患儿的心理健康，给家庭和社会带来沉重的负担。(赵硕)