我国脑干胶质瘤诊治有了统一规范
脑干胶质瘤综合诊疗中国专家共识颁布

发布时间： 2017-05-09 15:40:26   |  来源： 中国网健康   |  责任编辑： 许晴晴

　　中国网健康讯(许晴晴 匡远深)我国脑干胶质瘤诊治有了统一规范。由中华医学会神经外科学分会肿瘤学组、脑干胶质瘤综合诊疗中国专家共识编委会发起，首都医科大学附属北京天坛医院张力伟、张俊廷、吴震教授等共同执笔，全国21家医疗机构36位涉及神经外科、影像学、护理学、放射学、电生理学、神经病理学等方面专家共同编著的“脑干胶质瘤综合诊疗中国专家共识”(简称共识)日前颁布，这是全球第一个关于脑干胶质瘤诊疗的多学科专家共识。

　　共识分为11章节，从流行病学、病因学、临床表现、影像学、病理学、治疗学、活检、随访以及未来展望等方面对脑干胶质瘤进行了详细介绍，并对手术、手术禁忌症、手术方案制定、术中电生理监测、术后并发症处理、术后护理和放化疗适应症与禁忌症以及不良反应等均提出诊治规范要求和推荐建议。

　　共识在总结既往临床实践经验的基础上，提出了中国BSG影像学分型标准，根据MRI将BSG分为Ⅰ型外生型、Ⅱ型内生型、Ⅲ型为特殊类型。同时根据DTI成像中CST和肿瘤的位置关系将BSG又分为推挤型、推挤﹢破坏型、穿过型，分型对临床选择治疗方案具有指导作用。

　　共识采用WHO(2007版)胶质瘤的分类标准，将BSG组织病理分为PAs、星形细胞瘤、少突星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，病理类型和病理级别对指导后续治疗具有重要参考价值。同时共识建议将BSG分为4种分子亚型，即H3F3A K27M(编码组蛋白H3.3)突变型，该型为目前BSG中所发现的最高频突变，对放疗不敏感，易转移复发，预后差;HIST1H3B/C K27M(编码组蛋白H3.1)突变型，常见于年龄<5岁的DIPGs患者，预后较好;IDH1突变型仅见于成人，为非DIPGs，中位诊断年龄为43岁，预后较好;少部分患者无IDH1/2、H3.3/3.1突变，为双阴型，该型还需进一步研究。共识建议有条件单位可以开展常规检测BRAF V600E、BRAF-KIAA1549融合突变和IDH1/2、H3 K27M、PPM1D、TP53、ACVR1突变及MGMT启动子甲基化，这些分子病理结果对判断病人预后有积极意义。

　　共识倡导以多学科综合治疗(包括手术、放疗、化疗、基因靶向、免疫治疗等)。放疗是DIPGs的标准治疗方案，临床研究显示只能改善患者症状，无法延长其总生存期;化疗只对部分复发或术后残余的PAs有效，不能显著改善DIPGs的预后;立体定向治疗(SRS)适合瘤体较小、边界清楚的肿瘤，目前只有Ⅳ级和Ⅴ级的循证医学证据支持伽马刀治疗某些BSG;关于手术，原则是在保护功能和延长患者生存期的前提下最大程度切除肿瘤，对部分肿瘤不适宜切除的，可选择减压术、分流术缓解颅高压症状。手术能显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。

　　据北京天坛医院副院长张力伟教授介绍，BSG是一组起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称，病因尚不清楚，成人和儿童患者临床表现特点不尽相同。尽管医疗手段在逐年进步，BSG研究也获得了许多突破性进展，但整体治疗效果仍不理想。由于该病治疗十分高难，目前我国又缺少BSG多学科研究与治疗团队，导致对BSG缺乏统一认识和规范管理，为此制订BSG规范诊疗专家共识应运而生。

　　张力伟说，近几年肿瘤基因组学研究初步揭示了BSG相关的致病基因，主要有H3F3A、HIST1H3B/C、IDH1、PPM1D、ACVR1、BRAF、PIK3CA等，并针对这些基因的靶向药物研发有望在未来改善BSG的预后。同时免疫治疗是今后一个发展方向，EGFRvⅢ的多肽疫苗正处于临床试验阶段。而其他立体定向外科治疗手段，如质子刀、赛博刀、速锋刀、内放疗等，目前治疗效果还有待进一步观察。