横纹肌肉瘤
发布时间： 2017-01-17 10:47:18 | 来源： 携康长荣 | 责任编辑： 郭江
横纹肌肉瘤是由应该成为骨骼肌的未成熟细胞癌变而导致的。如果病灶生长在皮肤，胃，肺等体表或者脏器组织那就叫做癌症，如果生长在肌肉，脂肪的软组织就叫做肉瘤。
横纹肌肉瘤也多发生于骨骼肌以外的部位，例如膀胱，前列腺，精囊，鼻腔，眼睛深部，腹部，胸部等脏器。横纹肌肉瘤的患者约70%发生在6岁以下的儿童(未满1岁的为5%)，幼儿期，5岁到7岁以及10多岁的少年都是多发人群，成人患者较少。横纹肌肉瘤只占小儿肿瘤的2.9%，比例并不高。但是在儿童的软组织恶性肿瘤里却又是发生频率最高的疾病。
【横纹肌肉瘤原因/部位/诊断】
发病原因
横纹肌肉瘤的发病原因尚未清楚。横纹肌肉瘤分为四种组织类型：胚胎型(包括葡萄样肉瘤)，腺泡型，多形型和混合型。电子显微镜下能看到Z带。横纹肌肉瘤胞质嗜酸性，PSA染色阳性。有特征性的基因改变。胚胎型RMS在染色体11p15有特征性的杂和性缺失。大多数腺泡型RMS存在特性的t(2;13)，产生PAX和FKHR融合基因;少部分存在t(1;13)，产生PAX7和FKHR融合基因。
部位
横纹肌肉瘤的原发部位最多的是头部，泌尿生殖器以及四肢。发病部位为头颈部(70%)，发生在生殖器为(15%—20%)。
诊断
通过CT、MRI(核磁共振)和骨扫描可以进行临床检查。根据影像怀疑是横纹肌肉瘤后，可以通过骨髓穿刺检查或者病理检查最终确诊。
1、局部病变：完全切除。2、局部病变：显微镜下有残存肿瘤。A大体切除，显微镜下有残留，淋巴结阴性。B区域性病变，完全切除，无显微镜下残留。C区域性病变，淋巴结阳性，大体切除。3、未完全切除或活检有肉眼残留：远处转移。
【横纹肌肉瘤治疗】
横纹肌肉瘤仅靠手术切除是不能够完全治愈的恶性肿瘤(容易复发)，术后需要化学疗法。同时，放射线疗法对肿瘤的治疗也有这非常好的效果。
通常情况下，手术是横纹肌肉瘤的第一线治疗。手术可以尽量的完全切除病灶。但是，横纹肌肉瘤是很难治愈的疾病，即使手术进行了全部切除，也有再复发的可能性。手术切除，通常会多切一些，避免切缘部分有癌细胞的残留，但是这样也会造成体内正常组织的丢失，给手术后的患者身体造成不好的影响。
儿童涉及到生长和发育，考虑到X射线对儿童的造成的副作用，通常情况下会降低照射剂量。放射线治疗是治疗横纹肌肉瘤的基本治疗。照射剂量，时机，以及照射范围要看肿瘤的具体类型和分期。
普通放疗带来的副作用
传统的放疗是X射线，X射线对大脑进行广范围照射会发生精神发育迟滞，学习能力障碍等。正处于生长发育阶段的儿童患者接受放疗的年龄越低，后遗症的程度就越强。其他晚期副作用还包括：全脑放疗带来的垂体功能受损而造成生长激素等分泌不足，耳蜗受照射导致的听力降低等。另外，传统的双野对穿放疗对于内耳的照射剂量也很大，应尽量采用斜向四野照射或三维适形等照射方式，有条件可以采用质子放疗这种精准聚焦的放疗方式。
根据病灶长的位置和大小的不同，也有一些儿童患者接受同步放化疗治疗。化学治疗常用于消除根治术后残余的瘤细胞;特殊部位无法手术时，与放疗联合治疗;巨大肿瘤的术前化疗可使肿瘤缩小，使手术成为可能，因此，应对横纹肌肉瘤开展常规的化疗。横纹肌肉瘤的化疗治疗标准为由长春新碱，更生霉素，环磷酰胺共同组成的VAC疗法。化疗适用于以下患者：
(1)一期患者辅助性治疗。
(2)二期患者联合放疗。
(3)三期和四期患者术前或术后化疗以缩小原发肿瘤，术后辅助治疗。
针对儿童及青少年肿瘤患者，以质子治疗来代替各种X射线治疗已是国际标准。原因是质子治疗所造成的生长紊乱概率较低，以及在照射头部的情况下能够避免引发智力缺陷及大幅度降低第二原发癌的发生概率。这些由普通放疗本身所导致的副作用，对于孩子是特别令人担忧的。
而比起最先进的光子放疗，质子治疗能够达到高精度以及将更多剂量集中于肿瘤。质子放疗对于所有情况都是理想选择，也即能够降低对肿瘤以外组织施加的剂量，使健康组织最大限度的避免遭到照射。
特别是对于肿瘤周围是放疗敏感组织的青少年肿瘤患者，除了急性放疗副作用，后期的副作用也影响很大。这是由于儿童及青少年的生长发育快，预期寿命长，因此特别容易发生放疗损伤及第二原发癌。作为对肿瘤周边组织进行照射的后果，时间越长，第二原发癌的发生概率就越高。
质子治疗的风险相对于光子治疗是更小的。在一项对光子治疗和质子治疗进行比较的研究中，在对3岁7个月大的男孩实施质子治疗的案例中，发现内耳的暴露剂量可以从100%降至2.4%，脑垂体由62%降至0.1%，心脏的暴露剂量由18%降至0.1%。洛玛连达大学一项关于儿童颅内肿瘤质子束放疗的耐受性试验也支持了这个结果。
(下图是：来源于慕尼黑质子中心，光子(左图)x射线从五个照射方向上的剂量分布。可以看出对正常的组织施加了较高的剂量，特别是对脑干就更为明显。质子(右图)的照射野更加精准，对病灶区域以外的脑干没有剂量，可以更好的保护脑干。)
【国外治疗医院】
目前全世界共有包括质子和重离子在内的粒子线治疗机构共60家,但并不是所有机构都有能力收治儿童患者,我国针对儿童脑肿瘤的质子治疗也尚未开展。另外,儿童脑肿瘤的质子治疗也需要儿科和神经外科的紧密配合,寻找一家有多学科协作能力且经验丰富的质子治疗机构就显得尤为重要了。从全世界来看,日本、德国和美国对儿童髓母细胞瘤的质子治疗开展的很早,已经积累了相对丰富的临床经验和相关数据,因此可以根据实际情况选择上述国家的质子中心接受治疗。
一、慕尼黑质子中心(RPTC)
慕尼黑质子中心(RPTC)位于慕尼黑，是欧洲第一家治疗肿瘤的质子治疗中心，于2009年3月起实施临床手术。RPTC可以提供全身任何部位肿瘤的放射治疗。质子治疗中心的综合设施可以提供所有放疗相关服务，包括诊断、肿瘤靶向治疗、制备放疗协议和肿瘤分期、及必要的随访检查。RPTC是欧洲第一家大型质子治疗中心，可以提供完备的医疗设施和全方位的治疗选择，医院配有自己的神经外科团队，尤其擅长治疗中枢神经系统肿瘤。
二、日本国立癌症中心
日本国立癌症中心集癌症医院、癌症预防和研究为一体的综合性中心，以癌症的预防、早期发现、早期治疗为目标。国立癌症中心成立以来，不仅是日本也是世界上都是屈指可数的癌症对抗中心之一，也是日本仅次于癌研究会的第二大癌症研究中心。国立癌症研究中心中央医院是日本最著名的肿瘤专科医院。医院拥有国内一流的检验中心、一流的诊疗设备、一流的专家团队和一流的服务理念，综合实力和医疗品质在日本癌症检测和治疗领域首屈一指。
三、美国圣地亚哥质子中心(Scripps)：
美国圣地亚哥质子中心(Scripps Proton Therapy Center)，坐落于美国南加州圣地亚哥区的米拉梅沙商业区(Mira Mesa Business Park)，是美国西部第二家质子中心，全美第一家仅采用笔形束扫描技术治疗癌症患者的质子中心。中心于2014年2月19日开始营业收治患者。每年能收治患者的人数超过2000人。
【各国治疗费用对比】
国家设备类型治疗费用
中国笔形束约27.8万人民币
日本被动散射法，360度旋转机架约20万人民币
德国笔形束，360度旋转机架约40-45万人民币
美国笔形束，360度旋转机架约70-140万人民币
【各国医疗服务时效性对比】
根据各国医院接待能力和国际患者数量，以及该国医疗体制和通常惯例，还有该国外交部(驻中国大使馆和领事馆、驻第三国大使馆和领事馆)对中国公民医疗签证政策及办理速度，特制作如下赴海外医疗各环节时效性对比，供患者参考：
国家医疗签证办理难度、速度远程会诊/第二建议回复时间到达目的国医院检查、与主治医生见面确定治疗方案手术或者质子治疗排期
德国容易、0-5天最快2小时，一般1-5天0-2天0-5天
日本中等、5-10天3-7天0-2天0-5天
美国难、5-10天、拒签率高3-7天5-30天1-60天
【出国就医选携康长荣】
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此后根据患者购买的服务，我们提供：远程会诊/神经外科第二建议：翻译患者的病历资料、影像资料、影像报告、病理报告等资料，按照国外医院标准的病例档案规范整理病历资料，提供远程会诊/神经外科第二建议，与世界顶尖的神经外科医院和世界顶尖的肿瘤手术专家直接沟通，迅速获得世界范围内最专业和前沿的全套治疗方案和治疗意见。
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特此提醒：出国就医是一项复杂、专业、严谨、关系生命的严肃医疗行为，请确认国外相关医院对您的疾病部位、分型、分期、病情进展阶段、身体状况能够接收，并且治疗方案确实比国内方案先进、有效，能够保证更长的生存期和更好的预后，再动身出国。切不可迷信某家医院规模最大、曝光率最高、排名最靠前而盲目投医，等到达国外医院后得知无法治疗，只能保守治疗和等待，此时已经耽误治疗的黄金时间和浪费大量资金，使病人和家属遭受巨大的身体和精神痛苦。
以上建议来自数量不少的真实案例，请患者及家属慎重考虑!
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