第27个“世界血友病日”：“玻璃人”渴望正常生活

发布时间： 2015-04-17 09:43:56   |  来源： 南方日报   |  责任编辑： 许晴晴

　　原标题：“玻璃人”渴望正常生活

　　一位父亲在盛怒之下打了儿子两巴掌，孩子当时就出现头痛症状，但家人没有在意。第二天孩子昏迷不醒，送入医院被诊断为大量颅内出血，后经检测确诊为中度血友病。

　　这是中山一名“玻璃人”的真实经历。今天是第27个“世界血友病日”，在近日中山举办的一场珠中江地区世界血友病日医患联谊活动上，市人民医院血液内科主任许晓军透露，“血友病发病率为万分之一，中山若按常住人口320万人来计算，应有320个血友病患者，实际上目前登记的为50多人。”据悉，在已登记的这些血友病患者中，大部分是重型，只有一部分是中型。

　　凝血因子问世降低血友病致畸率

　　对于血友病这个“神秘”的疾病，许多人并无太多了解。

　　许晓军介绍，血友病是一种由于血液中某些凝血因子缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病。症状主要表现为自发性出血，重型病人可能轻轻一碰就会止不住地出血，也叫“玻璃人”。中型病人有的在剧烈运动或拥挤状态下就会出血。轻型病人有的终生不发病，不需要治疗，只在严重外伤时才会出血。

　　他印象最深的，是在多年前接诊过这样一位血友病患者：一位父亲在盛怒之下打了儿子两巴掌，当时儿子只有10多岁，出现头痛症状，但家人没有在意，第二天孩子昏迷不醒，送入医院诊断为大量颅内出血，后经检测确诊为中度血友病。

　　过去血友病很可怕，一来是因为它的致畸率、死亡率都很高，就算不死亡，患者的生存质量也很差，但是自从替代性的凝血因子问世后，血友病患者的致畸率已经大幅下降，在发达国家，血友病患者平均寿命已经达75岁。但是，这种因子需要终生使用，这也使很多家庭难以负担。

　　“血友病目前没有治愈方法，主要是替代治疗，即重型患者出血时，输注凝血因子，一周要打两三次。”许晓军说，如果是中型患者，预防性治疗一次打一两支就行了。由于输注药物医疗费用较高，目前不少血友病患者未能接受规范治疗。

　　家族中若有患者 孕检时要查基因

　　为了减轻患者负担，中山在多年前就把血友病列入了特定病种，患者还可以在门诊看病，用住院险来报销，这样一来，可以报销七成医药费，长期治疗成为了可能。

　　许晓军说：“目前，血友们每一年的治疗费用在30万—40万，一般的工薪家庭是负担不起的，这些年医保报销到70%，剩下这部分社会慈善机构又免除了50%，那么这些人每人一年花两三万元就可以预防治疗了。”

　　血友病需要终身治疗，因此管理非常重要。作为中山市唯一的血友病信息登记管理中心，市人民医院血液科接受全市患者的登记，政府将根据登记的病人情况进行药物采购，另外管理中心还会免费赠送基本护理物品，提供慈善关爱项目。

　　许晓军提醒，血友病是一种遗传性疾病，目前市内提供的免费孕检没有筛查基因这项。孕检可查基因，但费用太昂贵，一般查一个因子要6000元左右。所以一般不会给孕妇做这项筛查。但是如果孕妇家族中有血友病患者，通过基因查出来是血友病携带者后，医生会指导她优生优育。

　　此外，孕妇怀孕前三个月感冒，易受外界影响，导致基因突变，可能患病或传给下一代。因此，要保持不劳累、受冷，如有血友病家族史的，或自发性出血的，应及时去做相关检查。