晚期多囊肾会导致死亡吗

发布时间： 2014-09-23 14:35:49   |  来源： 北方网   |  责任编辑： 郭洪涛

　　晚期多囊肾会导致死亡吗?我们都知道多囊肾治疗起来很复杂，多囊肾是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE和PKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5~10%。相对来说越是晚期，恶化程度就越高，那么晚期多囊肾会导致死亡吗?一起来看看下面的内容。

　　根据临床证实，多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。主要是染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等，多囊肾早期患者会出现肾囊肿，疼痛出血高血压肾功能受损等表现，如果您身边有出血以上异常表现，一定要重视起来。

　　Qian等在1996年提出了体细胞等位基因突变学说，即“二次打击(two-hit)”学说。该学说认为多囊肾病小管上皮细胞遗传了父代的PKD突变基因(生殖突变)，基因型为杂合子，此时并不引起多囊肾病，只有在感染、中毒等后天因素作用下，杂合子的正常等位基因也发生了突变(体细胞突变)，即“二次打击”，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病。根据“二次打击”学说，第2次基因突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。目前认为PKD1基因较PKD2更易发生突变，因此PKD1基因突变导致的多囊肾病发病率高，起病早。此外，也有可能PKD1和PKD2基因同时发生突变，这一现象称为“交叉杂合性”，即在生殖细胞PKD1基因突变基础上发生了体细胞PKD2基因的突变或单一个体同时发生PKD1和PKD2基因的突变。这种交叉杂合性突变患者较单一基因突变者病情更重。

　　影响多囊肾患者的预后因素包括基因型、性别、年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白尿、尿路感染、肾脏及囊肿大小、妊娠、激素等。约50%的患者在57~73岁进入终末期肾病，进入终末期肾病的风险因素有PKD1基因突变、男性、30岁前发病、30岁前出现第1次血尿发作、35岁前出现高血压。终末期ADPKD患者最主要死因为心血管并发症，其次为感染。所以说对于多囊肾是否会造成死亡这个问题，我们不能一味的进行判断和总结，在疾病的初期，我们一定要多加注意保护自己的健康。

　　以上就是关于晚期多囊肾会导致死亡相关问题的一些概念讲解，希望大家想问题不要太客观片面，面多疾病一定要积极起来，同时也希望大家能够更加关注这方面的知识，从而保证自己的健康，祝您生活愉快，工作顺利!