颜面血管瘤损害儿童视功能

发布时间： 2014-09-05 15:50:13   |  来源： 中国青年网   |  责任编辑： 郭洪涛

　　颜面血管瘤综合征，是一种先天性胚胎早期血管发育畸形的神经皮肤综合征，主要涉及软脑膜、眼和颜面，属于斑痣性错构瘤病。36%～70%患者都有眼部表现，其中以青光眼最常见，它将严重损害儿童视功能，早发现早治疗是对此类疾病的最佳控制手段。

　　颜面血管瘤综合征患者临床表现为3大症状

　　典型颜面血管瘤综合征患者临床表现为3大症状：青光眼、颜面部血管畸形(鲜红癍痣)和癫痫。其中眼部表现包括青光眼、眼球突出、视力减退、脉络膜血管痣等，而青光眼是颜面血管瘤综合征患者在眼部最常见的也是对患儿危害最严重的伴发疾病，且常与面部血管瘤发生于同侧。一般将其分为两种，一种是先天性青光眼，多在2岁前发病，眼球增大呈牛眼状或双眼“黑眼球”大小不等；另一种是继发性青光眼，多在2岁以后发病。先天性青光眼患者，自出生即可发病，但由于起病隐袭，眼压升高为慢性或亚急性，常被忽视，导致病情拖延，视神经损害，后果严重。目前认为颜面血管瘤综合征伴发青光眼的发病机制有以下两种理论：1.房角结构发育异常，导致房水外流受阻，眼压增高，此种机制通常被认为是早期青光眼发病的原因；2.巩膜的血管瘤导致巩膜表层的静脉压升高，继而眼内压升高，这是2岁以后发生青光眼的主要原因。

　　颜面血管瘤引起青光眼的发生率约为30%-70%

　　由于颜面血管瘤综合征引起青光眼的发生率很高，约为30%-70%，因此所有颜面血管瘤病患者均应常规进行青光眼排查，尤其是眼睑有血管瘤累及者、眼球增大呈牛眼状、眼球大小不等者，或者患儿有畏光流泪、角膜混浊以及有青光眼家族史者。对那些已发现眼压增高或视力不佳患者更应引起警惕，应及时到专业医院就诊。为确诊颜面血管瘤综合征患者是否伴发青光眼需要进行一些专业的眼科检查，如眼压测量、房角检查以及眼底检查，而对于儿童这些检测都非常困难，通常需要专科医生、专门设备并在全麻情况下进行。对于已确定颜面血管瘤综合征并发青光眼的患者目前治疗以手术治疗为主，药物治疗为辅，早期进行小梁切开术、小梁切除术等可防止眼内压过高引起的视神经视功能损害,必要时还需要行Ex-PRESS植入术或减压阀植入术等。手术治疗对80%左右患者眼压的控制都有良好的作用，早期手术对于此疾病的控制有重要的价值。

　　目前来说青光眼（包括颜面血管瘤所致者）不能治愈，但合理的治疗可以控制病情的发展。一旦确诊，患者需要终身、定期随访，这样才能有效地控制眼压，从而保护视神经，防止视功能进一步损害或减慢视功能的损害进程，大部分患者可以终身保持有用视力。