血友病患者治疗比例不到1/10

健康中国health.china.com.cn　时间： 2014-04-23 　 来源： 央广网

　　血友病虽无法根治，但患者依然有希望能够像正常人一样生活。

　　一份针对年轻群体的“血友病调查问卷”在社交网络和北京大学医学部、山东大学医学院、南方医科大学三所医学院高校的网站上受到了很多年轻人的关注并参与，问卷结果显示大部分年轻人，包括医学院的学生们对血友病的认知都很匮乏。据了解，目前在我国能接受规范治疗的血友病患者还不到1/10。

　　无法根治，但可正常生活

　　日前，由广东省血友病诊疗管理中心、广州血友之家、南方医科大学南方血缘服务队联合举办的“血友病走进医学院”活动拉开序幕。记者了解到，血友病是一种遗传性出血性疾病，人体内有十几种凝血因子，而血友病患者的血液中缺少了其中第八因子(FVIII)或第九因子(FIX)，使得出血持续时间会比正常人长。南方医院血液科副主任孙竞教授告诉记者，根据流行病学资料统计，血友病发病率一般在10/10万~20/10万左右，因此目前我国的血友病发病人群大约有13万左右，但目前全国登记在册正在治疗的人数只有1万多人。

　　血友病是一个终身疾病，典型的血友病患者通常是自幼年就发病。患者需忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛，他们难以像常人一样活动，多数人有不同程度的残疾。但只要定期补充体内缺乏的凝血因子，使其在血液里保持一定的水平，就能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率，而长期系统的预防治疗，甚至能够使患者实现零出血的目标，从而使患者的寿命和生活质量接近正常人。

　　早治疗，降低关节致残率

　　血友病这样的遗传性疾病是否有办法预防呢？孙竞介绍说，目前来说，主要的预防办法是携带者检测和产前诊断。通过对携带者的基因检测，可以知道人体内是否有致病基因，如果有，在母体怀孕时就可做产前诊断，检测出胎儿是否有患病可能，这样通过优生优育来预防血友病患儿的增加。但这样的检测并不是100%准确，很难保证能够100%预防血友病的发生。在血友病患者中，基因自然突变造成患病的人数大概有1/3，真正能够找到家族病史的人只有1/2左右，所以提前预防也就变得相对困难。

　　对于已经出生的血友病患者，孙竞认为，由于出血是最大的问题，患者们在生活中要特别注意不能出现外伤，如果一旦有外伤和出血要及时治疗。如果因为对疾病认知不够或者观念上的不正确而没有在出血的初期及时治疗，那么延误以后的治疗会更加漫长和痛苦，同时也很难达到和及时治疗一样好的效果。

　　由于每个病人的出血状况不一样，身体感受也不一样，孙竞建议患者一旦感到身体某个关节不适，应及时自我判断是否有出血先兆或咨询医生，如果能在出血先兆出现时就得到治疗和控制，可以大大减少严重出血的发生，降低关节残疾的几率。